
癫痫是常见的神经系统疾病,而药物难治性癫痫(DRE)更是临床治疗中的难题,其中由单侧大脑半球病变引发的癫痫,因发作频繁且药物控制效果差,且会严重损害患者的神经功能,影响生活质量,甚至带来灾难性的健康后果。大脑半球离断术是治疗这类癫痫的手术方式,而垂直入路大脑半球离断术是改良后的微创术式。
近期,昆明三博脑科医院癫痫中心联合首都医科大学三博脑科医院神经外科团队完成的“垂直入路大脑半球离断术”相关研究成果,发表于《中华神经外科杂志》2026 年 2 月第 42 卷第 2 期。通过 16 例临床病例研究证实,垂直入路大脑半球离断术治疗病变累及一侧大脑半球的药物难治性癫痫(DRE)的显著优势,为这类难治性癫痫患者提供了更优的手术治疗选择。
什么是垂直入路大脑半球离断术?
大脑半球离断术并非简单切除脑组织,而是通过离断一侧大脑半球各脑叶之间的神经联系,阻断癫痫放电的传播路径,从而达到控制癫痫发作的目的。相比传统的大脑半球切除术,能大幅降低脑积水、脑组织移位等并发症风险。
垂直入路大脑半球离断术是在侧方离断术基础上改良的术式,由 Delalande 于 1992 年正式应用于临床,核心特点是减少脑组织切除量、缩小手术创伤。手术通过冠状缝处的小切口(约 10cm,较传统切口缩小 40%),经侧脑室入路,沿丘脑尾状核沟等解剖结构完成半球离断,操作集中在脑室及基底神经核附近,避免损伤对侧半球和重要血管,最大程度减少手术对患者的身体损伤。
展开剩余92%16 例临床研究:相比传统术式,垂直入路有哪些优势?
研究团队回顾分析了 2021 年 5 月至 2024 年 12 月,在昆明三博脑科医院接受垂直入路大脑半球离断术的 16 例药物难治性癫痫患者,这些患者均确诊为单侧大脑半球病变引发的癫痫,且存在肢体活动障碍等神经功能问题,经多学科评估后符合“垂直入路术式”手术指征。
目前临床应用较多的是侧方大脑半球离断术,而垂直入路术式在其基础上进行了多项优化,优势十分明显:
手术过程顺利,创伤小、出血少
16 例患者手术均顺利完成,围手术期无死亡病例,平均手术时间约 297.6 分钟(约5小时),手术创口较传统切口缩小 40%,术中平均出血量仅 243.8ml,无一例患者需要术中输血,术后影像学检查均证实大脑半球离断完全,体现了该术式微创、安全的特点。
并发症发生率低,处理后均康复
术后仅出现 2 例轻微并发症:1 例颅内感染、1 例孤立性脑积水,经腰大池引流、调整抗生素、透明隔造瘘等针对性治疗后均康复。研究团队还总结经验,在后续手术中常规行透明隔造瘘术,此后未再出现脑积水并发症,进一步提升了手术的安全性。
癫痫控制效果优异,肢体功能可恢复
术后 6 个月有 1 例患者因非原发病离世,其余 15 例患者完成了 13~56 个月的长期随访(平均 32.7 个月,约2.7年),13 例患者实现无癫痫发作,癫痫控制率达 86.7%,2 例患者发作次数较术前显著减少,仅遗留轻微局灶性发作,整体疗效符合国际先进水平。
当然,该术式也对手术医生提出了更高要求:手术路径更深、更窄,需要医生对颅脑三维解剖结构有精准的理解,同时具备熟练的操作技巧,存在一定的学习曲线。
哪些患者适合这种手术?
并非所有癫痫患者都适合行垂直入路大脑半球离断术,手术有明确的适用指征,经多学科评估后符合以下条件的患者可考虑:
确诊为药物难治性癫痫,经两种及以上正规抗癫痫药物治疗后,癫痫发作仍无法有效控制;
癫痫起源明确为单侧大脑半球,经脑电图、头颅 MRI、PET-CT 等检查证实致痫灶局限于一侧半球;
存在单侧大脑半球的结构性病变,如皮质发育畸形、脑软化灶、Rasmussen 脑炎、围生期脑损伤等;
已出现单侧肢体活动障碍、认知功能下降等神经功能损害,且无双侧独立癫痫灶、无围手术期禁忌症。
研究团队还指出,对于巨脑回等肥厚型半球病变,垂直入路术式的适配性更高;而对于大脑半球明显萎缩的患者,可根据手术医生的操作熟练度选择术式,充分的术前评估是手术成功的关键。
手术成功的关键:多学科评估 + 规范康复
想要让垂直入路大脑半球离断术达到更好的疗效,并非仅靠手术操作,术前、术后的全流程管理同样重要:
详细的术前多学科评估:
通过脑电图、影像学检查明确致痫灶范围,通过功能 MRI、经颅磁刺激等评估患者的语言、运动功能残留情况,预测术后功能障碍程度,为手术方案制定提供依据;
精准的手术操作:
术中可借助神经导航系统实时定位,确保离断彻底,同时避免损伤重要神经和血管,研究团队还对手术方式进行了改良,从丘脑尾状核沟处离断基底神经核,进一步提升了离断的彻底性;
规范的术后治疗与康复:
术后需规律、足量服用抗癫痫药物,同时尽早开展肢体康复训练,促进神经功能恢复,提升患者的生活质量;
长期的术后随访:
术后需通过门诊、电话等方式长期随访,及时评估癫痫控制情况和神经功能恢复情况,调整治疗和康复方案。
总结
垂直入路大脑半球离断术是现代癫痫外科微创、高效发展方向的体现,作为大脑半球离断术的重要改良,它以出血少、创伤小、癫痫控制率高、长期疗效稳定的特点,成为单侧大脑半球病变引发的药物难治性癫痫患者的优质治疗选择。
本次 16 例临床病例的研究成果,为该术式的临床应用提供了坚实的国内数据支撑,也让更多药物难治性癫痫患者看到了康复的希望。未来,随着多中心、大样本随机对照研究的开展,该术式的操作流程将更规范、长期疗效将进一步验证,有望为更多癫痫患者解除病痛。
《中华神经外科杂志》2026 年 2 月第 42 卷第 2 期:垂直入路大脑半球离断术治疗药物难治性癫痫的疗效分析
赵永彬1.2 田杨1 高菁1 和磊洁1 李爱仙1 薛晋和1任杰1.2 栾国明1.2
1昆明三博脑科医院癫痫中心,昆明650100;2首都医科大学三博脑科医院神经外科一病区,北京100093
通信作者:任杰,Email:renj@ccmu.edu.cn
【摘要】 目的 探讨垂直入路大脑半球离断术治疗病变累及一侧大脑半球的药物难治性癫痫(DRE)的可行性及疗效。方法 纳入2021年5月至2024年12月于昆明三博脑科医院癫痫中心采用垂直大脑半球离断术治疗的16例DRE患者,术后均规律足量口服抗癫痫发作药物。回顾性观察手术的并发症及疗效。采用Engel分级标准评估癫痫的控制情况。结果 16例患者手术过程均顺利,手术时间为(297.6±90.0)min;术中出血量为(243.8±85.4)ml,无一例患者术中输血。术后影像学显示大脑半球离断完全;发生颅内感染1例、孤立性脑积水1例,经治疗后均康复。术后6个月因非原发病死亡1例:其余15例患者随访时间为(32.7+13.8)个月(13~56个月),随访期13例患者无癫痫发作,Engel分级为I级;2例有癫痫发作,Engle分级为II级。16例患者术后均出现不同程度的一侧肢体活动障碍,经康复治疗后均好转,其中6例恢复至术前水平。结论 垂直人路大脑半球离断术治疗累及一侧大脑半球的DRE患者癫痫发作控制情况好,术中出血量少。
【关键词】 耐药性癫痫;治疗结果;垂直入路大脑半球离断术
DOI: 10. 3760/cma. j. cnl12050-20250311-00068
半球性病变引起的癫痫通常为药物难治性癫痫(drug-resistant epilepsy,DRE),频繁的癫痫发作会给患者带来灾难性的后果。大脑半球离断术是治疗由半球性病变引起的癫痫(如 Sturge-Weber综合征、Rasmussen脑炎、半球性皮质发育不良及围产期脑损伤等)有效的手术方式[1],通过离断各个脑叶之间的联系达到有效控制癫痫的目的,并且可降低大脑半球切除术导致的脑表面含铁血黄素沉积、脑组织移位以及脑积水等术后早期和晚期并发症[2]。Delalande[3]于1992年描述了一种新的大脑半球离断术式—垂直大脑半球离断术,旨在进一步减少切除的脑组织量,从而降低术后并发症的风险。目前,国内应用垂直大脑半球离断术治疗DRE的相关报道较少。2021年5月至2024年12月昆明三博脑科医院癫痫中心采用垂直大脑半球离断术治疗16例DRE患者,取得了良好的临床疗效,现报道如下。
资料与方法
一、临床资料
本研究为回顾性病例系列研究,经昆明三博脑科医院伦理审批委员会审查通过(审批号:KMSB2025MEC020),患者或其家属均知情同意并签署知情同意书。纳入标准:①确诊为药物难治性癫痫;(2)癫痫起源明确为单侧半球;(3)结构性病变累及单侧半球;(4)存在相关神经功能障碍(如肢体活动或认知功能障碍等)。排除标准:(1)存在双侧独立的癫痫灶;(2)预期寿命较短或存在围手术期禁忌证;(3)潜在可逆性病因;(4)患者或家属对手术及术后并发症无充分认知或接受度较低而拒绝手术。
共纳入16例患者,其中男12例,女4例;中位起病年龄为57.1(Q1,Q3:4.3,78.0)个月;手术年龄为(16.6±7.4)岁(6~29岁)。具体资料见表1.
表1 16例接受垂直入路大脑半球离断术患者的临床资料
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注:GTCS为全面性强直阵挛发作;FCD为局灶性皮质发育不良,MCD为皮质发育畸形
二、方法
1.术前临床资料收集及相关评估(表1):收集患者的人口学资料,癫痫发作的起病年龄、持续时间、发作类型和频率,头皮视频脑电图(video electroencephalography,VEEG) 监测发作间期和发作期脑电图放电位置及发作期症状学;行头颅MRI及PET-CT检查明确病变范围,并行功能核磁共振或经颅磁刺激进行功能评定;根据年龄及患者配合度选取韦氏智力量表、医院焦虑抑郁量表、日常生活能力量表进行神经心理学评估检查。患者均经多学科讨论,确定致痫灶范围、手术策略及围手术期治疗方案。
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2.手术方法(图1):采用改良Delalande手术方式[3-4]。患者均采用全身麻醉,取仰卧位,头部抬高30~40°。手术切口:冠状缝处跨中线作横切口,切口长度约为10 cm,骨瓣距中线旁开2cm,大小约4×5cm。弧形剪开硬脑膜,于额叶皮质造瘘并留取脑组织行病理学检查,瘘口大小约为2 cm×3 cm。进入侧脑室后,采用棉片保护室间孔避免血性脑脊液流入。首先沿侧脑室顶壁进入纵裂,显露胼周动脉,切开胼胝体后段,直至大脑大静脉池,自大脑大静脉池向丘脑方向离断穹窿脚至脉络裂。以脉络丛向颞角方向及丘脑与尾状核之间的丘脑尾状核沟做一“假想平面”,沿此平面向前离断丘脑外侧与尾状核之间的基底核,直至尾状核头内侧与下脉络点连线。后视野移至中线,自切开的胼胝体体部向前沿胼周动脉离断胼胝体前段,包括膝部及嘴部至大脑前动脉A1、A2段移行部。后沿大脑前动脉A1段向外沿尾状核头内侧向下脉络点逐渐离断基底核前部,额底及杏仁核在这个过程中被充分离断,基底核外侧在前后离断平面会师后实现完全离断。至此,岛叶、尾状核、杏仁核、海马等深部结构均在离断界面外侧,离断手术完成。部分患者止血完毕后于透明隔处造瘘,与对侧脑室沟通,在脑室内放置1根引流管,逐层复位颅骨及头皮。其中8例患者术中使用神经导航系统进行辅助实时定位。术后行MRI检查,评估大脑半球离断情况。
3.术后治疗及随访方法:患者术后均规律足量口服抗癫痫药,早期进行肢体康复训练。术后3个月开始进行门诊或电话随访,术后12个月采用Engel分级标准评估癫痫控制情况。
结果
一、手术及术后并发症情况
16例患者手术过程顺利,均好转出院,围手术期无一例患者死亡。手术时间为(297.6±90.0)min,术中出血量为(243.8±85.4)ml,术中无一例患者输血。术后影像学显示离断完全。术后1例患者发生颅内感染,给予腰大池引流并调整抗生素后康复;1例患者出现孤立性脑积水,行透明隔造瘘术后恢复。术后早期所有患者患侧肌力均较术前基线水平下降。
二、病理学结果
术后病理学显示,3例为皮质发育畸形/不良,有7例为脑损伤后病理学改变,2例为Rasmussen脑炎;4例未能检测出病理性的特异性改变,病理主要表现为胶质细胞增生,神经元排列紊乱并异位神经元增多等非特异性改变,主要与该术式显露的术野范围较小,取材有限,未能真正取到病灶核心处,但均通过术前影像学及既往史进行临床诊断。
三、随访结果
术后6个月1例因非原发病死亡,但该患者在观察期内患者并无发作;其余15例患者随访(32.7±13.8)个月(13~56个月),其中13例无癫痫发作(Engle分级 I级),2例有癫痫发作,Engle分级Ⅱ级。所有患者术后不同程度的肢体活动障碍,但经过系统康复治疗,在末次随访时,6例患者肌力恢复至术前水平,其余9例患者均有不同程度的恢复。总体而言,尽管术后均遗留患侧肢体活动障碍,但所有患者经康复后,日常生活能力与生活质量均有明显提高。
讨 论
半球离断术是由大脑半球切除术多次改良而成,历经了漫长的发展过程。最早可追溯到1928年,由Dandy首次提出解剖半球切除术,随后由Mc Kenzie将该术式应用于治疗癫痫,术后癫痫得到控制;后因脑积水及含铁血黄素沉积等并发症致使该技术被不断改良;1983年,由Rasmussen提出了功能性大脑半球切除术,并取得了较好的临床效果[5]。此后该术式经过改良,最终由半球切除术发展成为了半球离断术,国内应用较多的为侧方离断术[6],而垂直大脑半球离断术在1987年被首次应用于治疗癫痫,后经过Delalande改良并于1992年应用于临床,采用的垂直半球离断手术也是在侧方离断手术的基础上进行的相关转变[7-8];目前,有学者对垂直半球离断术也进行了一些改良,例如采用经纵裂入路[9]、经神经内镜辅助完成手术[10]。
随着对垂直大脑半球离断手术的关注,有学者对其手术疗效也做了一些研究。Delalande等人[3]采用垂直大脑半球离断术治疗83例DRE患者,其中74%的患者达到癫痫无发作。Dorfer等[1]采用垂直大脑半球离断术治疗40例DRE患者,术后平均随访时间为3.7年,其中91.9%(34例)的患者癫痫完全无发作。有文献报道,半球离断术后癫痫无发作的概率可达70%~90%[11],这既包含侧方离断手术也包含垂直半球离断手术以及相关的改良手术等多种离断手术方式。目前,国内外应用较多的术式为侧方半球离断术,有学者将其与垂直大脑半球离断术对癫痫控制的有效性进行了对比。Chen等[12]纳入了686例行垂直大脑半球离断术与侧方离断术的患者,术后癫痫的控制概率分别为81.2%、70.7%,垂直大脑半球离断术对癫痫的控制率虽略高,但二者的差异并无统计学差异,但垂直半球离断术后癫痫复发所需时间更长。Fallah 等[13]发表的系统综述结果显示,随访10年后垂直大脑半球离断术与侧方离断术后癫痫无发作率分别为85.5%、50.6%,据此作者认为,垂直大脑半球离断术癫痫无发作率更高,维持无发作时间更持久。相较于侧方离断术,垂直大脑半球离断术具有如下优势:(1)手术切口更小,较传统切口(15~18 cm)缩小约40%,创伤小且可明显缩短开关颅时间及术中出血。(2)断开的路径更短,可在丘脑外侧水平直接断开一侧半球[1],同时避免了对侧半球损伤的风险。(3)手术操作主要集中在脑室以及基底神经节附近,断开路径上避免了直接与外侧裂的血管以及岛叶皮层的血管接触[11],减少术中出血量[14]、缩短手术时间[9]以及降低术后并发症的概率。本组报道的出血量为(243.8±85.4)ml,无一例患者术中输血;手术时间为(297.6±90.0)min。但是,垂直大脑半球离断术断开也有其自身缺点,例如手术路径更深、更窄,可能会导致对额底、杏仁核、胼胝体等位置的离断不完全[15],所以对颅脑的三维解剖结果的理解要求更高。
本研究采用垂直大脑半球离断术治疗的16例患者,除1例患者术后6个月因非原发病导致死亡外,其余15例患者均平均随访32.7个月,13例无发作;另外2例患者随访过程中再次出现发作,但较术前发作显著减少,只遗留小发作,为Engel分级Ⅱ级。这2例患者的脑电图提示均为双侧大脑半球放电,术前评估考虑经胼胝体纤维传至对侧,可能随着病史的延长致使放电泛化,但术后复查MRI显示患侧大脑半球离断完全。根据本组病例笔者总结经验如下:(1)详细充分的术前评估是决定患者预后及生命质量的必要保证,并通过对患者的症状学、影像学及脑电图的分析能够确定患者是否能行半球离断术。(2)功能MRI、经颅磁刺激以及颈内动脉异戊巴比妥试验,是评估患者语言及运动功能常用的三种常用检查方法,可以根据患者配合度选择合适的方法评估患者的功能残留情况,预测患者术后功能障碍的严重程度。(3)患者的身体状况评估是保证患者顺利度过围手术期的关键。(4)离断方式的选择也是确保患者预后的重要因素。有文献报道,对于半球明显萎缩的患者选择侧方离断更好,而对于巨脑回等肥厚型半球病变可选择垂直大脑半球离断手术[5]。但本组中萎缩及肥厚型大脑半球的患者均有涉及,至于选择何种手术方式主要取决于术者对于该术式的熟练操作程度,有学者认为,垂直大脑半球离断术需要更长的学习曲线[13]。(5)通过文献学习,笔者团队对于手术方式也有部分改良,早期是从侧脑室额角毗邻尾状核外侧进行离断,但可能会导致额叶底面的脑组织残留,导致离断不完全;目前采用了自室间孔前缘从尾状核的内侧与丘脑的交界处即丘脑尾状核沟处向外离断基底神经核,以确保离断彻底。
垂直半球离断术围手术期并发症主要包括脑积水、颅内感染、尿崩症等[12],其中,脑积水是半球离断手术中最常见的一个手术并发症,有报道并发症发生率高达19%[16-17],通常需要行脑室-腹腔分流术缓解。本组有1例患者术后出现了孤立性脑积水,经过行透明隔造瘘术后患者症状缓解,此后本中心该类患者在大脑半球离断完全后常规行透明隔造瘘术,术后复查及随访观察均未再有患者出现脑积水。另有1例患者术后发生颅内感染,给予行腰大池引流术及调整抗生素后痊愈。但是,因为垂直大脑半球离断术的切口较小,术中也只能显露额叶,故术中留取患者的病理学组织特别是颞枕叶及岛叶等处的脑组织尤为困难,导致部分患者因不能得到足够的病理学标本而无法获取准确的病理学结果。本组病例中,有4例无法获得特异性的病理诊断,只能通过影像学及症状学进行诊断。
总之,垂直大脑半球离断术对于累及一侧半球病变的DRE患者效果显著,并且出血更少,手术时间更短,符合现代癫痫外科发展方向,相较于侧方离断有其独特的优势及特点,是半球离断手术的重要改良,但仍需多中心的随机对照研究验证长期疗效。
利益冲突所有作者声明不存在利益冲突
作者贡献声明 赵永彬、任杰:研究设计、手术实施、论文撰写;田杨、高菁、和磊洁、李爱仙、薛晋和:数据收集、随访、统计分析;栾国明:手术指导、学术指导、论文审阅
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